Тромбоцитите са едни от вай-важните компоненти на кръвта, чиято функция (заедно с факторите на кръвосъсирването) е да спре кървенето при наранявания.

Един от факторите, който спомага за прилепването на тромбоцитите към наранената съдова стена, и слепването им един към друг, е фактор на Вилебранд . Това е лепкава субстанция, която спомага на тромбоцитите да се закрепват един към друг и да образуват съсирек.

Заедно с отделянето на фактор на Вилебранд, започва и действието на ензима ADAMTS13, чиято роля е да го разгражда на по-малки части.

Придобитата ТТП настъпва, когато ензимът ADAMTS13 не функционира правилно и не раздробява фактора на Вилебранд. Тогава имунната система спонтанно произвежда протеини, наречени антитела, които възпрепятстват действието на ензима. При намалената активност на ADAMTS13, спонтанно се образуват малки съсиреци в цялото тяло без да има наранявания. Тези съсиреци могат да попречат на нормалния кръвоток към различни органи като мозък, сърце или бъбреци. При образуването на тези съсиреци, общият брой тромбоцити в кръвта силно се понижава (тромбоцитопения). Това може да доведе до вътрешно или подкожно кървене.

Образувалите се кръвни съсиреци поразяват червените кръвни клетки, вследствие на което те се разпадат. Това води до настъпване на състояние, наречено хемолитична анемия (нисък брой червени кръвни клетки).

Ролята на червените кръвни клетки е да пренасят кислорода до всички клетки в тялото. При хемолитична анемия, до клетките не достига достатъчно кислород, в резултат на което вие усещате отпадналост, умора, учестен пулс (тялото се опитва да компенсира липсата на кислород).

Все още не е напълно известно, кой може да бъде засегнат от ТТП, тъй като заболяването е рядко срещано (честотата е около 6 на 1 млн. души).

Симптомите варират при всеки пациент, тъй като заболяването засяга различни органи и системи. Пациентите имат неспецифични симптоми като температура,  грипо-подобни оплаквания, други съобщават за обща отпадналост и умора, болки в корема, синини по тялото, тъмна и мътна урина, пожълтяване на кожата.

След първия пристъп, е възможно да получите и следващ.

Ако забележите появата на вече познати или напълно нови, необичайни и тревожни симптоми, непременно се свържете с вашия хематолог!

• Плазмафереза

За лечението на ТТП се прилага плазмен обмен (плазмафереза) - колкото по-рано се приложа този метод, толкова по-бързо пациентът се възстановява.

Плазмафереза е процедура по замяна на вашата плазма с донорска (от здрав индивид) с нормална ADAMTS13 активност и без наличието на антитела. С помощта на плазмаферезата се отстраняват наличните антитела и се намалява шанса от развитие на кръвни съсиреци.

Процедурата обичайно трае няколко часа и се прилага ежедневно до трайно подобряване кръвните показатели и общото състояние.

С приложението й, тежките усложнения при пациентите с ТТП значително намаляват и голяма част от тях се възстановяват без последствия. 

• Медикаменти

• Имуносупресивна терапия (кортикостероиди) - може да се назначи като съпътстващо лечение
• Противотуморни средства, които спират деленето на клетките
• Моноклонални антитела - повлияват активността на В лимфоцитите, свързани с производството на антитела към ензима ADAMTS13
• Новости в лечението на ТТП - специфична терапия, предотвратяваща образуването на кръвни съсиреци чрез блокиране на части от фактора на Вилебранд, което не позволява на тромбоцитите да се слепват и образуват тромби.

• Други лечения

• оперативното отстраняване на далака - вече не се прилага

• Редовно изследвайте нивата на тробмоцитите в кръвта - вашият хематолог ще определи колко често трябва да правите това
• Препоръчително е два пъти годишно да проследявате активността, антигените и антителата на ADAMTS13 - важен фактор за прогнозиране на следващ пристъп
• Необходимо е да предприемате мерки за предпазване от вирусни заболявания, особено по време на грипна епидемия
• Приемайте медикаменти само след консултация с лекар - някои антибиотици могат да отключат пристъп на заболяването
• Избягвайте приема на хормоно-заместителна терапия. Ако това е наложително, уведомете вашия лекуващ лекар и редовно проследявайте кръвните си показатели
• Ако планирате бременност или вече сте бременна, информирайте вашия акушер-гинеколог за заболяването и се консултирайте редовно с вашия хематолог
• Ограничете въздействието на токсични вещества (силни препарати за почистване на дома, някои черни бои за коса с високо съдържание на кадмий, отровни вещества за борба с вредители и насекоми и др.)
• Не употребявайте продукти (тоник) и лекарства, съдържащи хинин
• Опитайте се да водите здравословен начин на живот - увеличете двигателната си активност, намалете приема на храни, съдържащи бяла захар и глутен, откажете се от вредните навици (тютонопушене, прекомерна употреба на алкохол), давайте си повече почивка!