Описание на проблема:

Диагнотиката на заболяването често е трудна, поради атипичната клинична изява на симптомите, наподобяващи други заболявания. Измерването на ADAMTS13 активност, антиген и антитела имат много висока диагностична и прогностична (за следващи пристъпи) стойност и последващо терапевтично поведение. Извършването на теста се препоръчва да се прави 2 пъти годишно на всички  пациенти в ремисия, с цел прогноза на следващ пристъп и предприемане на мерки, които да го предотвратят. Този тест се извършва само в Германия, за период от 21 работни дни и е скъпоструващ. Пробовземането се прави в лаборатория Синево (София, Пловдив, Стара Загора), стойността на теста ADAMTS13 е 273 лв. и се заплаща изцяло от пациента. В научните публикации, съществуват данни за бърз диагностичен тест, който значително ще улесни и ускори процеса на диагностициране на заболяването.

Причини:

• Рядко заболяване, липса на лаборатории, заинтересовани да предлагат теста в България

Възможни решения:

• Лаборатория, която да предлага теста на конкурентна цена и предоставяне на резултатите в по-кратки срокове

Описание на проблема:

Съгласно утвърдените в световната практика насоки на Американското дружество по афереза (ASFA Guidelines), заболяването е определено като Категория I и е оценено с най-вискока перпоръчителна степен за извършване на процедурата терапевтична афереза - 1а Grade of Recommendation. Препоръките са аферезата да се провежда ежедневно, до трайно подобряване кръвните показатели и общото състояние на пациента.

Пациентите съобщават за различен подход относно прилагане на терапевтичната афереза:

- ръчно приложение на процедурата (с ограничен ефект)

 - честота: от спорадични процедури (1 - 2 процедури седмично) до ежедневно приложение на аферезата до пълно нормализиране стойностите на тромбоцитите.

Причини: липса на алгоритъм / насоки за лечение на заболяването

Възможни решения:

• изготвяне на алгоритъм за лечение на заболяването и приемането му от Българското дружество по хематология

Описание на проблема:

В България терапевтична афереза е включена за заплащане както следва:

• по КП №244 “Диагностика и лечение на хеморагични диатези. Анемии - заплаща се от НЗОК в размер на 570 лв. на лечебното заведение
• Методика за субсидиране на лечебните заведения - заплащане на една афереза в размер на 3,000 лв. на лечебното заведение
• Чл. 33(2) от същата Методика не заплаща по реда на ал. 1, ако за престоя на пациента са отчетени дейности, финансирани от НЗОК, като част от следните клинични пътеки, а именно КП №244.

Това несъответствие води до следните негативни последствия:

• за пациента: налага пациентите сами да заплащат лечението си в дължавни/общински болници, които нямат сключен договор с МЗ по “Методика за субисдиране на лечебните заведения”
• за лечебните заведения и системата на здравеопазване: формира финансови загуби в случаите, в които пациентът не може да плати лечението от джоба си

От друга страна, според “Методика за субсидиране на лечебните заведения от 2018 г.”, чл. 32, е налице изискването за наличие на “клиника/отделение по анестезиология и/или интензивно лечение”.

Резултът е, че това силно ограничава избора на пациентите относно лечебното заведение и се отразява на конкурентноспособността на лечебните заведения. Пациентите трябва да заплащат сами лечението си, лекувайки се в избраната от тях болница.

Причини:

• неадекватно остойностяване на процедурите, в които е включена терапевтичната афереза
• Нормативни изисквания, които са лимитиращи за лечебните заведения

Възможни решения:

Сдружението многократно е сигнализирало МЗ и НЗОК за тези несъответствия и имаме уверението, че стойността на КП 244 е адаптирана по начин, по който да покрива необхидимия брой терапевтични аферези.

Очакваме окончателното становище на НЗОК относно начините на финансиране и лечебните заведения, сключили договор с НЗОК.

Описание на проблема:

Пациентите съобщават за отказ от прием в лечебни заведения, поради липса на совободни легла. Тези случаи са по-чести при недиагностицирани или пациенти с тежка клинична картина.

Причини:

• Тежкото състояние на пациента с риск за летален изход
• Неизвестен ход на заболяването (при липса на диагноза)
• Липса на финансиране

Възможни решения:

• Бърза диагностика
• Наличие на алгоритъм за лечение

Финансиране на заболяването

Описание на проблема:

Не е наличен публичен или частен регистър на пациентите с това заболяване. Известно е, че тези, които са диагноситицирани, се лекуват в СБАЛХЗ - София, МБАЛ - Александровска, ВМА - София, в Хематологичните клиники в Пловдив и Варна.

Според световната статистика, ежегодно между 20 - 70 души (съотнесено към населението в България - 3 до 11 случая на 1 млн. население), са диагноситицирани със Синдром на Мошковиц (общо новооткрити и последващи пристъпи).

Липсата на регистър допълнително затруднява определянето на финансовата рамка за лечение на пациентите с това заболяване - терапевтични аферези, медикаментозно лечение за преодотвратяване или удължаване на периода до следващ пристъп.

Причини:

• Рядко заболяване
• Липса на натиск / инициатива от страна на пациентите

Възможни решения:

• Връзка с лечебните заведения / специалисти, лекуващи тези пациенти
• Предприемане на стъпки за създаване на пациентски регистър

Описание на проблема:

До създаването на Сдружението през април 2019 г., не е налице връзка между пациентите.

В сдружението членуват само пациенти и техни близки, лекувани в СБАЛХЗ - София.

Причини:

• Възникнали проблеми с финансирането на терапевтичната афереза
• СБАЛХЗ предостави информация на пациентите, лекувани през последните 5 години

Възможни решения:

• Разработване на информационни материали за пациентите със Синдром на Мошковиц
• Споделяне на истории и обмяна на личен опит с цел по-добра информираност относно отключващите фактори и начина на живот:
• сходни отключващи фактори: инфекция, прием на хормони, интоксикация, туморни / ракови заболявания, бременност, внезапна стресова ситуация
• протичане на пристъпа, коматозни състояния
• проведено лечение
• място на лечение
• брой пристъпи и взаимовръзки между тях
• Създаване на консолидирана информационна платформа