Какво причинява ТТП

Тромбоцитите са едни от вай-важните компоненти на кръвта, чиято функция (заедно с факторите на кръвосъсирването) е да спре кървенето при наранявания.

Един от факторите, който спомага за прилепването на тромбоцитите към наранената съдова стена, и слепването им един към друг, е фактор на Вилебранд . Това е лепкава субстанция, която спомага на тромбоцитите да се закрепват един към друг и да образуват съсирек.

Заедно с отделянето на фактор на Вилебранд, започва и действието на ензима ADAMTS13, чиято роля е да го разгражда на по-малки части.

Придобитата ТТП настъпва, когато ензимът ADAMTS13 не функционира правилно и не раздробява фактора на Вилебранд. Тогава имунната система спонтанно произвежда протеини, наречени антитела, които възпрепятстват действието на ензима. При намалената активност на ADAMTS13, спонтанно се образуват малки съсиреци в цялото тяло без да има наранявания. Тези съсиреци могат да попречат на нормалния кръвоток към различни органи като мозък, сърце или бъбреци. При образуването на тези съсиреци, общият брой тромбоцити в кръвта силно се понижава (тромбоцитопения). Това може да доведе до вътрешно или подкожно кървене.

Образувалите се кръвни съсиреци поразяват червените кръвни клетки, вследствие на което те се разпадат. Това води до настъпване на състояние, наречено хемолитична анемия (нисък брой червени кръвни клетки).

Ролята на червените кръвни клетки е да пренасят кислорода до всички клетки в тялото. При хемолитична анемия, до клетките не достига достатъчно кислород, в резултат на което вие усещате отпадналост, умора, учестен пулс (тялото се опитва да компенсира липсата на кислород).

Повече информация можете да намерите на следните уеб-сайтове:

https://www.answeringttp.org/

https://www.understandingttp.com/

https://www.ttpnetwork.org.uk/