Кои болести са редки и защо се наричат така?
Редки са тези болести, които засягат малък брой хора от населението. В Европа едно заболяване се приема за рядко ако засяга 1 на 2000 от населението.
Ако сте пациент със Синдром на Мошковиц, вероятно се питате: „Колко често се среща това заболяване? Има ли и други като мен?“ Отговорът е – да, но тъй като заболяването е рядко и непознато, често остава неразпознато.
За съжаление не е ясно защо някои хора са разболяват, а други не.
Колко хора засяга заболяването?
Според данните*, заболяването засяга средно между 3 и 11 души на милион население годишно. Ако приложим тези данни към България, с население около 6,5 милиона души, това означава, че се очакват 18 – 20 случая всяка година. В България обаче няма данни за точния брой пациенти, диагностицирани с ТТП.
В другите европейски държави
Различията в отчетената честота на заболяването в отделните европейски държави често се дължат не на реална разлика в броя на заболелите, а на начина, по който функционират здравните системи – наличието на регистър, навременна и точна диагностика, механизми за проследяване на пациентите, достъп нови терапии, ниво на информираност на медицинските специалисти.
Например:
Германия (население около 84 милиона души) – при честота от 1,47 случая на милион се регистрират около 123 случая годишно.
Обединеното кралство (население около 60 милиона души) – при 6 случая на милион се очакват около 360 случая годишно.
Франция (население около 67 милиона души) – при честота от 1,5 случая на милион възрастни се регистрират около 100 случая годишно.
Тези данни подчертават необходимостта от добре организирана система за проследяване и национален регистър, който да дава по-точна представа за броя на засегнатите и нуждите им.
Защо няма точни данни за България?
Основната причина е липсата на национален регистър на пациентите с ТТП.
В други страни като Германия, Великобритания, Испания и Франция съществуват специализирани регистри, които следят брой заболели пациенти, честотата на пристъпите, ефективността на лечението. В България пациентите се лекуват на различни места, липсва координация между отделните болнични заведения, което затруднява събирането на достоверна информация.
Една от основните цели на Българско сдружение Синдром на Мошковиц е да работи активно, за да подпомогне създаването на такъв регистър, което би осигурило по-добро проследяване на заболяването, навременен достъп до лечение и по-добра координация между пациентите, лекарите и здравната система. Наличието на регистър би улеснило разработването на по-добри терапевтични насоки, ще оптимизира използването на здравните ресурси и разходите за лечение.
*Източници:
Scully M, Hunt BJ, Benjamin S, et al. (2012). Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. British Journal of Haematology. doi: 10.1111/j.1365-2141.2012.09167
Mingot Castellano ME, Pascual Izquierdo C, et al. (2022). Recommendations for the diagnosis and treatment of patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Med Clin (Barc). doi: 10.1016/j.medcli.2021.03.040
United Kingdom Thrombotic Thrombocytopenic Purpura Registry (UK TTP Registry)
Sociedad Española de Transfusión Sanguínea
Костадинов К., Стефанов Г., Искров Г., Стефанов Р. (2020). Епидемиология на придобитата тромботична тромбоцитопенична пурпура. Редки болести и лекарства сираци.
