През 2024 г. отбелязахме 100 години от първото описание на заболяването тромботична тромбоцитопенична пурпура (Синдром на Мошковиц) от д-р Ели Мошковиц. Макар заболяването да е познато от доста време, поставянето на диагнозата и лечението все още са предизвикателство за лекарите.
Симптомите се проявяват по различен начин и често наподобяват други заболявания, а тъй като случаите са малко, повечето лекари нямат практически опит с него – това допълнително затруднява разпознаването му. Пациентите нерядко търсят помощ от различни специалисти, в зависимост от водещите симптоми, а това води до забавяне на точната диагноза.
Научните изследвания и напредъка в диагностиката и медицината при ТТП показват как поетапното натрупване на знания и открития водят до значителен напредък по отношение на разпознаването, лечението и проследяването на пациентите с това рядко заболяване.
Първият описан случай
През 1924 г. д-р Ели Мошковиц, американски лекар с унгарски произход, описва случай на 16-годишно момиче, което внезапно се разболява тежко, без предходни здравословни проблеми. Пациентката е с кръвоизлив, пожълтяване на кожата, треска, парализа, кръв в урината, след което изпада в кома. Д-р Мошковиц извършва аутопсия и открива наличието на тромби в малките артерии и капиляри. Тъй като той пръв описва заболяването, то и до днес носи неговото име.
Източник: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0006497124017841
Въпреки описанието на д-р Мошковиц, заболяването остава до голяма степен загадка и през следващите десетилетия. Едва през 1947 г. се въвежда терминът “тромботична тромбоцитопенична пурпура”, който акцентира върху трите основни характеристики на заболяването: образуване на кръвни съсиреци, нисък брой тромбоцити и пурпура (червени или синкави петна по кожата). В началото учените установили, че ниският брой тромбоцити (тромбоцитопения) при ТТП се дължи на формирането на множество малки съсиреци в кръвоносните съдове. Това било описано още преди десетилетия и довело до разпознаването на ключовите симптоми на ТТП – известни като „петте признака за ТТП“:
- намален брой тромбоцити
- увреждане на червените кръвни клетки (анемия)
- неврологични симптоми (объркване, главоболие, гърчове)
- увреждане на бъбреците
- повишена температура (втрисане)
С времето обаче станало ясно, че за диагнозата на заболяването не е задължително да присъстват всички тези симптоми.
Лечението през годините
През годините познаването на заболяването и начините за неговото лечение са се развивали значително. За съжаление, в миналото, когато заболяването е било слабо познато, често диагнозата се е поставяла едва след смъртта на пациента, поради липсата на ефективно лечение.
Първите успешни опити за терапия включвали кръвопреливане, но прогнозата все още е била изключително лоша. Смъртността при нелекуваните случаи достигала 90%. През 70-те години приложението на плазмафереза (обмен на кръвна плазма или плазмен обмен) се утвърждава като основен метод на лечение.
С течение на времето, лекарите установили, че плазмаферезата (плазмен обмен) значително подобрявала състоянието на пациентите. Впоследствие, към нейното прилагане се добавили и кортикостероиди за потискане на имунната реакция на организма.
