Въпреки че няма окончателно доказана пряка връзка между определени фактори и появата на заболяването, някои от тях се смятат за потенциални причинители на епизоди на заболяването. Разбирането на тези рискови фактори и следването на определени съвети в ежедневието може да намали риска от появата на пристъпи и подобряване качеството на живот.
Инфекции
Инфекциите биха могли да увеличат риска от активиране на заболяването, тъй като могат да предизвикат определени реакции в имунната система. Ето какво е важно да знаете:
Възможно увреждане на кръвоносните съдове: някои инфекции могат да предизвикат микроскопични увреждания на малките съдове, което да активизира процеса на кръвосъсирване
Имунната система може да се активира прекомерно: по време на инфекция тялото произвежда вещества (цитокини), които помагат в борбата с инфекциозния агент. В някои случаи тези вещества могат да повлияят на баланса в системата за кръвосъсирване, което да доведе до повишен риск от образуване на кръвни съсиреци.
Образуване на автоантитела: при придобитата форма на ТТП имунната система може да започне да произвежда антитела срещу ензима ADAMTS13. Това би могло да попречи на нормалното разграждане на мултимерите на фактора на фон Вилебранд и да доведе до образуване на микроскопични тромби
Пример:
Инфекцията може да действа като “аларма” за имунната система, която понякога би могла да се активира прекалено и да започне да атакува ензима ADAMTS13. Това може да създаде условия, при които да се увеличи рискът от образуване на тромби.
Как да си помогнем?
Предпазване от инфекции: поддържайте добра хигиена, като редовно миете ръцете си и избягвате контакт с болни хора
- Обсъдете с вашия лекар дали някои ваксини, като тези срещу грип, Ковид или пневмококи, биха били подходящи за вас, за да намалите риска от развитие на инфекции
- Навременна реакция при инфекции: при първи симптоми на инфекция (като повишена температура, умора или отпадналост), консултирайте се с вашия лекар, за да направи оценка на риска от обостряне на заболяването
- Редовно проследяване: ако наскоро сте имали инфекция, уведомете вашия лекар, за да се направи оценка на състоянието ви и при нужда да се предприемат предпазни мерки.
Важно е да знаете, че с подходящи мерки и редовен контрол този риск може да бъде значително намален, а възможните усложнения – предотвратени. Консултирайте се редовно с вашия лекар и следвайте неговите препоръки.
Бременност
Бременността може да бъде рисков фактор за отключване на заболяването, въпреки че много жени преминават през този период без да имат пристъп. Ето какво е важно да знаете:
- Хормонални промени:
По време на бременността нивата на естроген и прогестерон се увеличават, което стимулира производството на факторите на кръвосъсирването. Това е естествена подготовка на организма за раждането, за да се намали рискът от кървене.
Как да си помогнем?
- Редовно наблюдение:
- посещавайте редовно вашият хематолог и акушер-гинеколог
- редовно проследявайте нивата на тромбоцитите и АDAMTS13.
- Профилактика:
- в някои случаи може да се наложи вливане на кръвна плазма или допълнителна терапия за поддържане на баланса в кръвосъсирването.
- Бъдете бдителни за определени симптоми:
- при поява на оплаквания като умора, лесно образуване на синини, кървене или силна отпадналост, незабавно се консултирайте с вашия хематолог и акушер-гинеколог
- След родилен период:
- наблюдението трябва да продължи и през този период.
Макар че бременността може да бъде предизвикателство за пациентките с ТТП, с правилно наблюдение и подкрепа рискът от усложнения може да бъде сведен до минимум. Повечето жени с ТТП успяват да преминат през този период безопасно и без поява на заболяването. Консултирайте се редовно с вашия лекуващ лекар екип, за да получите най-добрата грижа за вас и вашето дете.
Травми и операции
Риск: физическите травми или хирургичните интервенции могат да активират системата за кръвосъсирване, което да увеличи риска от епизоди
Как да си помогнем?
Ако ви предстои операция, се консултирайте с хематолог за осигуряване на необходимите мерки за предпазване, като плазмени инфузии или допълнителни изследвания.
Медикаменти
Риск: определени лекарства (като естрогенни контрацептиви, антиагреганти – лекарства, които намаляват способността на тромбоцитите да се слепват и да образуват съсиреци или лекарства, които повишават съсирването на кръвта) могат да увеличат риска от поява на ТТП, тъй като те допълнително влияят върху баланса в системата за кръвосъсирване. Това може да влоши състоянието, като насърчи образуването на тромби. Ако трябва да приемате такива лекарства, задължително се консултирайте с вашия лекар.
Как да си помогнем?
Винаги се консултирайте с вашия лекар преди приема на нови медикаменти, вкл. и прием на хранителни добавки и избягвайте самолечение.
Физически и емоционален стрес
Риск: силният стрес може да повлияе на имунната система и системата на кръвосъсирване и да провокира епизод на ТТП.
Как да си помогнем?
Практикувайте техники за релаксация като йога, медитация или дълбоко дишане.
Обезводняване
Риск: недостатъчното количество течности може да сгъсти кръвта и да увеличи риска от тромбообразуване
Как да си помогнем?
Пийте достатъчно вода ежедневно, особено в горещи дни или при повишена физическа активност.
Интензивна физическа активност
Риск: при пациенти с вродена форма на ТТП прекомерното физическо натоварване може да увеличи риска от образуването на съсиреци поради повишения кръвоток и риска от микротравми. Натоварването може да причини малки увреждания на кръвоносните съдове, активирайки процеса на съсирване, който не е правилно регулиран
Как да си помогнем?
Умерената физическа активност е безопасна, дори препоръчителна, но прекомерното натоварване трябва да се избягва.
Доброто познаване и контрола на рисковите фактори в съчетание с редовно медицинско наблюдение, могат значително да намалят риска от пристъпи и да осигурят по-добро качество на живот за пациентите.
Източници:
“Characterization and treatment of congenital thrombotic thrombocytopenic purpura” – Alwan F, Vendramin C, Liesner R, et al. Ash Publications, 2019.
“Orphanet: Congenital thrombotic thrombocytopenic purpura” – Orphanet team. Orpha.net.
“Toward gene therapy for congenital thrombotic thrombocytopenic purpura” – Kremer Hovinga JA, George JN, Vesely SK, et al. Journal of Thrombosis and Haemostasis, 2022.
“ISTH guidelines for the diagnosis and treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura” – Zheng XL, Vesely SK, Cataland SR, et al. Journal of Thrombosis and Haemostasis, 2020.
“Management of thrombotic thrombocytopenic purpura: Current perspectives” – Coppo P, Veyradier A, Buffet P, et al. Blood Advances, 2021.
“Thrombotic microangiopathies and pregnancy” – Tidswell M, O’Brien SH, Chappell LC, et al. Journal of Obstetrics and Gynaecology, 2020.
“The role of ADAMTS13 testing in thrombotic thrombocytopenic purpura management” – Peyvandi F, Scully M, Kremer Hovinga JA, et al. Haematologica, 2019.
